Детский нейрохирург. Без права на ошибку: о том, кто спасает жизни маленьких пациентов - Джей Джаямохан

каждым днем ожидания давление внутри черепной коробки нарастает, однако, если поторопиться с проведением операции, велика вероятность, что в будущем ее придется повторить. По правде говоря, подобный подход не является универсальным. По сравнению со многими нейрохирургическими отделениями по всему миру мы действительно имеем склонность выжидать дольше, хотя наша процедура, я бы сказал, более обширная и исчерпывающая.

Если проблему нельзя распознать по внешнему виду ребенка, то подсказкой может послужить его поведение. При повышенном внутричерепном давлении маленькие дети становятся раздражительными, начинают сопротивляться при попытке их уложить в постель, а также у них могут наблюдаться проблемы со сном. Порой возникают трудности с кормлением. В самых серьезных случаях симптомами дело не ограничивается и возможна задержка в развитии. Когда придет пора, ребенок может так и не научиться держать голову либо хватать предметы рукой. Есть риск, что его рост будет замедленным. Не исключены проблемы со зрением. В случаях, когда краниосиностоз является наследственным, у ребенка иногда может двоиться в глазах, из-за чего не развивается стереоскопическое зрение.

Как бы то ни было, все сводится к одному: череп срастается слишком рано и начинает сдавливать мозг. Тогда-то и обращаются к нейрохирургу.

Нашей следующей пациентке шесть недель. Девочку направили к нам из другой больницы с пояснением: «У этого ребенка явно краниосиностоз». Мы планировали принять ее через две недели, обследовать и составить план действий. Так было решено, когда нам позвонили первый раз.

Спустя пару дней нам снова позвонили из той же больницы: «Судя по всему, это не просто краниосиностоз. Девочку начало сильно рвать. Не могли бы ее принять пораньше? Мы доставим ребенка к вам. Кажется, у нее синдром Крузона[53]».

Крузон – это генетическое заболевание, связанное с изменением рецепторов клеток черепа, влияющих на формирование костей. Из-за этого происходит быстрое сращивание черепных швов, а также меняется анатомия мозга, что способствует гидроцефалии – скоплению жидкости в центре мозга, которая, наряду с маленьким черепом, также влияет на рост внутричерепного давления.

Мы взглянули на ребенка. Судя по всему, у девочки действительно был синдром Крузона, а также избыточное давление внутри головы. Когда швы срастаются, увеличивающемуся мозгу все равно нужно куда-то помещаться. Когда закрываются абсолютно все черепные швы, самым уязвимым участком становятся центры костных пластин. Несмотря на то что кость твердая, а ткани мозга – мягкие, мозг, подобно тому как вода точит камень, начинает стирать кости черепа изнутри, постепенно усиливая давление на них.

Голова при этом приобретает форму, напоминающую кленовый лист, что мы и увидели в данном случае: маленькая голова расширяется по бокам и вытягивается сверху. На эти изменения очевидно требуется время – и куда больше шести недель. Они явно начались еще до родов – возможно, за несколько месяцев до них. Мы понимали, что не можем ждать целый год.

Помимо роста внутричерепного давления, я также переживал, что ребенок был подвержен мальформации Киари, причем в тяжелой форме. При этом заболевании нижняя часть мозга (которая должна оставаться в черепе) сдавливает верхнюю часть позвоночного канала, вызывая компрессию важных структур мозгового ствола и блокируя ток спинномозговой жидкости, что и приводит к гидроцефалии.

Лицо девочки формировалось и росло неправильно, к тому же имелись проблемы с дыхательными путями в области носовых ходов. Трудности с дыханием могли привести к необходимости проведения трахеостомии, особенно если лицевая часть ее черепа разовьется искаженной. Дети и так много шмыгают носом, и их изначально узкие дыхательные пути запросто могут быть перекрыты.

Не всегда я решаю, какие запланированные операции переносить. Я могу сказать наверняка лишь то, что этот ребенок сразу же после своего поступления к нам стал нашим приоритетным пациентом.

Мы провели обход пациентов: я, еще один консультант, два пластических хирурга, медсестры, ординаторы и интерны. Мы прошлись по контрольному перечню ВОЗ. Я знаю всех, с кем буду работать, и они теперь в курсе, что нам предстоит делать. Равно как и родители, как бы тяжело ни было им обо всем рассказать.

О быстром решении проблемы не может быть и речи. У этого ребенка слишком сложная ситуация. Мы можем помочь девочке, в этом я не сомневаюсь, но насколько? К тому же будет непросто, и лечение займет много времени. Операция, которую мы собираемся провести, станет лишь первой из многих. Когда ребенок очнется, многие физические и функциональные проблемы, вызванные синдромом Крузона, останутся. Ей придется жить с ними всю оставшуюся жизнь.

Сегодня мы проводим первую из серии операций, цель которых – дать мозгу возможность расти и наделить череп и лицо девочки необходимыми функциями. Второстепенная задача – скорректировать внешность пациентки с эстетической точки зрения.

По сути, нам нужно, чтобы ребенок мог пройти, как мы его называем, «магазинный тест». Не знаю, кто это придумал, но смысл в следующем: я хочу, чтобы, когда девочка подрастет, она была в состоянии пройтись по супермаркету, не пряча лицо.

Первая операция в серии носит определяющий характер. Мы должны найти способ предоставить мозгу свободное место, при этом не сделав ничего, что могло бы помешать дальнейшим операциям. Необходимо все тщательно продумать: недостаточно просто спланировать то, что мы сделаем сегодня. Нам фактически предстоит набросать следующие десять лет ее жизни – вот почему мы работаем в тесном сотрудничестве с черепно-лицевыми пластическими хирургами. В данном случае нам помогает мой друг и коллега Дэвид Джонсон.

Из-за мальформации Киари и компрессии задней части мозга требуется немедленное вмешательство. Кость стерлась настолько, что стала напоминать пальцы, между которыми расположились более мягкие ткани, причем не только твердая оболочка. Местами под кожей выпирает сам мозг.

С каждым ударом сердца мозг немного пульсирует, сдавливая изнутри череп. Несмотря на очевидную разницу в плотности между костью и мозгом, кость постепенно стирается. Поверхность мозга не гладкая – она, как известно, состоит из извилин. Участки черепа, прилегающие к этим извилинам, стираются в первую очередь, в то время как расположенные между ними борозды давят на череп не с такой силой – так в костной пластине и остаются «пальцы». В конечном счете извилины перекрываются, и эти «пальцы» из кости оказываются внутри мозга. Череп в таком случае своими многочисленными отверстиями начинает напоминать перечницу – так мы этот дефект и называем.

Ставки высоки как никогда. Нам необходимо извлечь костные «пальцы», не повредив ткани мозга под ними и вокруг них. Процедура усложняется рядом вен, выступающих с задней стороны головы. Одно неловкое движение скальпелем, и они могут доставить серьезные неприятности. В лучшем случае будет просто кровотечение. Если же вена окажется достаточно